Le immunodeficienze primitive (PID) sono comunemente considerate condizioni caratterizzate da una alta suscettibilità alle infezioni severe, recidivanti, a causa di un deficit della risposta immune innata o adattativa. Oggi è noto che alle base delle PID c’è una immunodisregolazone che determina clinicamente l’incidenza di manifestazioni autoimmuni, a causa della persistenza di cellule autoreattive dovuta a mutazioni responsabili della alterazione dei meccanismi che modulano la tollerenza ...