Le Gammopatie Monoclonali di Significato Renale (MGRS) sono un gruppo complesso di disturbi renali caratterizzati dalla produzione di proteine monoclonali aberranti che interagiscono con le strutture renali, causando danno tissutale. A differenza delle forme neoplastiche, il danno renale nelle MGRS non correla con la massa del clone o con i liv ...
MGRS
Classification and management of MGRS
EP 26 | International Kidney Monoclonal Gammopathy Research Group Fifth International Meeting
In questo podcast sono descritte le principali novità che sono state discusso nel corso del recente quinto workshop internazionale del gruppo di ricerca internazionale sulle malattie renali legate alle componenti monoclonali, l’International Kidney Monoclonal Gammopathy Research Group (IKMG) (www.ikmg2023.com). Nel corso di questa due giorni ...
Rhabdomyolysis and Acute Renal Dysfunction as Initial Manifestations of Monoclonal Gammopathy of Renal Significance
Nella letteratura recente sono stati pubblicati numerosi lavori che descrivono casi clinici di particolare interesse per complessità e talvolta rarità della presentazione clinica, in pazienti con diagnosi finale di “Gammopatia Monoclonale di Significato Renale” (MGRS). È il caso descritto nel lavoro “Rhabdomyolysis and Acute Renal D ...
Amiloidosi AL, interessamento renale precoce
L’immagine si riferisce al frustolo agobioptico renale di un paziente di anni 59 con esordio clinico precoce (da circa un mese edemi declivi). L’esame delle urine ha mostrato proteinuria (7 g/24h) in range nefrosico associato a significativa riduzione dell’albuminemia sierica (sAlb 2.1 g/dl), con funzione renale nella norma (sCr 0.8 mg/dl ...
Gammopatie Monoclonali di Significato Renale: quale miglioramento nella diagnostica biochimica?
La definizione di “gammopatia monoclonale di significato renale” (MGRS) introdotta nell’ambito della diagnostica clinica nel 2012 (1) prevede un algoritmo diagnostico nel quale il “gold standard” è rappresentato dalla biopsia renale e da indagini in immunofluorescenza che consentono di identificare i depositi di immunoglobulina monoc ...
Un caso di malattia da deposito di catene leggere (LCDD)
Il paziente è un maschio di 71 anni, seguito presso il reparto di Ematologia di un ospedale periferico. In anamnesi patologica remota è stata rilevata ipertensione arteriosa dall’età di 50 anni e sostituzione protesica del ginocchio sinistro nel 2000. In anamnesi patologica prossima il paziente ha riferito una pregressa diagnosi di mala ...
MGRS e il suo trattamento
L’interessamento renale in corso di gammopatie monoclonali è molto variabile e può essere distinto in tre categorie: danno renale in corso di mieloma multiplo, danno renale in corso di malattia linfoproliferativa maligna, danno renale in corso di gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS). Quest’ulti ...
Gammopatia monoclonale di significato renale: incidenza e predittori di lesioni renali alla biopsia in pazienti con gammopatia monoclonale
Non è noto con quale frequenza si evidenzi, alla biopsia renale, una gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS) in pazienti con gammopatia monoclonale (MG), come pure non sono noti i possibili parametri clinici e biochimici eventuali predittori di questo riscontro. Disegno dello studio Nello studio condotto da Klomjit N et al (1 ...
Non solo glomeruli…
La sig.ra P.G., di 50 anni, è stata ricoverata presso la nostra U.O. per il riscontro da alcuni giorni di parestesie e ipostenia degli arti superiori e inferiori, seguito da crampi fino alla tetraparesi, associata a grave ipopotassiemia (1,6 mEq/L) non associata a diarrea o vomito e sindrome sicca. Non vi erano elementi di rilievo nella sto ...
MGRS e tipologia di proteina monoclonale: possibili correlazioni e implicazioni sulla gestione terapeutica del paziente
È noto che lo sviluppo di una patologia renale in pazienti con gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS) dipenda dalla patogenicità della proteina monoclonale. Non sono tuttavia ad oggi del tutto chiare, in questi pazienti, le relazioni esistenti tra le differenti tipologie di proteine monoclonali e le caratteristiche cliniche e pat ...
Trapianto renale nell’amiloidosi AL
L’amiloidosi da catene leggere immunoglobuliniche (AL) è una gammapatia monoclonale di significato renale (MGRS) e in circa il 70% dei casi si presenta con un interessamento renale al momento della diagnosi. Nel corso della storia naturale della malattia, i pazienti possono incorrere in un’insufficienza renale terminale nel 30% dei casi ci ...
Gammopatie monoclonali di significato renale: diagnosi e trattamento
La diagnosi di MGRS necessita di criteri oggettivi. Essenziale dimostrare 1) l’assenza di un clone neoplastico di B cellule o plasmacellule; 2) la presenza di un danno diretto o indiretto in sede renale da parte della proteina monoclonale sospetta (es. restrizione per catene kappa o lambda all’immunofluorescenza/immunoistochimica dei tessut ...
Gammopatia monoclonale di significato renale: dalla teoria alla pratica
La Gammopatia Monoclonale di Significato Renale (MGRS) è una patologia recentemente descritta, maggiormente frequente nei pazienti che non presentano le caratteristiche cliniche suggestive di mieloma multiplo e di danno renale secondario alla deposizione della componente monoclonale, e nei quali non è appropriata neppure la diagnosi di compon ...