Medicina Generale

Le Discrasie Plasmacellulari

Lo sapevi?

  • Il Gruppo di lavoro internazionale sul mieloma (International Myeloma Working Group, [IMWG]) raccomanda il test delle catene leggere libere sieriche (serum Free Light Chain, [sFLC]) per monitorare i/le pazienti con mieloma quando la proteina monoclonale prodotta non è misurabile con le tecniche tradizionali.
  • Le evidenze suggeriscono di includere il test sFLC nel monitoraggio di tutti/e i/le pazienti, anche quelli/e con malattia misurabile, poiché permette il rilevamento precoce della recidiva della malattia, consentendo di avviare piani di trattamento adeguati.




Il 44% dei/lle pazienti con mieloma presenta una recidiva con un clone diverso

In quasi la metà dei/lle pazienti con mieloma, tra la diagnosi e la recidiva, si verificano cambiamenti nell’espressione della proteina monoclonale. Zamarin et al. hanno eseguito uno studio sul tipo di proteina monoclonale di 126 pazienti con mieloma, sia alla diagnosi che alla recidiva, utilizzando i test SPE e sierici Freelite.

Complessivamente, lo studio ha osservato che il tipo di proteina monoclonale alla recidiva differiva da quello alla diagnosi nel 44% di tutti/e i/le pazienti, che il 56% dei/lle pazienti esprime FLC alla recidiva e che il 22% dei/lle pazienti presenta una fuga delle FLC.

Per i diversi tipi di mieloma, Zamari et al. hanno riscontrato che:

  • Tra i/le pazienti che esprimevano sia FLC che immunoglobuline intatte alla diagnosi, il 22% ha manifestato recidiva solo con catene leggere (fuga delle FLC).
  • Tra i/le pazienti che esprimevano solo immunoglobuline intatte alla diagnosi, il 17% dei/lle pazienti ha iniziato a produrre anche FLC alla recidiva.

Il test sFLC ha consentito di rilevare le fughe delle catene leggere e le recidive, che avrebbero potuto non essere rilevate se fosse stato eseguito solo il test SPE.


Il 50% dei/lle pazienti con fuga delle catene leggere sviluppa insufficienza renale

La fuga delle catene leggere è associata a una morbilità e mortalità significative, con il 50% dei/lle pazienti che sviluppa insufficienza renale. Brioli et al. hanno analizzato la sopravvivenza dei/lle pazienti in base al tipo di proteina monoclonale presente alla recidiva. Lo studio ha osservato che i/le pazienti che presentavano una recidiva con coinvolgimento delle FLC hanno mostrato una prognosi e una sopravvivenza globale più sfavorevoli rispetto ai/lle pazienti che presentavano solo immunoglobuline intatte.


Bibliografia

  1. Zamarin D, et al. Patterns of relapse and progression in multiple myeloma patients after auto-SCT: implications for patients’ monitoring after transplantation. Bone Marrow Transplant. Mar 2013;48(3):419-24.
  2. Brioli A, et al. Serum free immunoglobulin light chain evaluation as a marker of impact from intraclonal heterogeneity on myeloma outcome. Blood. 29 maggio 2014;123(22):3414-9.