Il Fattore H (FH) è un regolatore fondamentale del sistema del Complemento che previene il danno complemento-mediato su cellule e tessuti sani. La sua funzione regolatoria può essere alterata in presenza di difetti genetici o in presenza di autoanticorpi anti-FH responsabili di patologie come la sindrome uremico emolitica atipica (aHUS) e la ...
Il gruppo della Mayo Clinic ha recentemente proposto una nuova classificazione della Glomerulonefrite Membranosa (MN) basata sull’identificazione dell’antigene bersaglio e sulle eventuali patologie associate. Questa innovazione nasce dalle recenti scoperte di antigeni chiave (come PLA2R, THSD7A, NELL1 e altri) che consentono una diagnosi pi ...
Il MM è la seconda più comune malattia ematologica maligna, dovuta alla proliferazione di plasmacellule clonali, associata ad una serie di complicanze. Il MM e le sue complicanze sono responsabili di un alto tasso di mortalità poiché la malattia può presentarsi associata a differenti danni d’organo. Molte delle complicanze, alcune del ...
In questo studio multicentrico sono stati raccolti dati clinici e liquorali (compresa la presenza di bande oligoclonali e il kappa index) di 174 pazienti con Sclerosi Multipla (SM) primariamente progressiva (PP) seguiti presso 11 centri SM in 7 paesi diversi. Il kappa index è risultati essere superiore al cut-off di 6.1 in 161 (93%) pazient ...
Il mieloma multiplo (MM) è una neoplasia plasmacellulare caratterizzata dalla presenza di plasmacellule secernenti elevati livelli di immunoglobuline monoclonali (CM). È una malattia a prognosi severa anche se la sopravvivenza dei pazienti è oggi notevolmente migliorata grazie all’introduzione di una nuova classe di farmaci rappresentat ...
Lo scopo del lavoro è quello di definire i limiti di riferimento delle catene leggere libere urinarie (uFLC) nel soggetto sano sulle urine del mattino non concentrate. Questo permetterebbe di ottenere diversi vantaggi, tra cui evitare la raccolta delle urine delle 24h e, inoltre, potrebbe affiancarsi all’attuale metodica raccomandata, la den ...
In questo lavoro l’IMWG (International Myeloma Working Group) aggiorna le raccomandazioni relative alla gestione del danno renale associato al Mieloma Multiplo, riguardo la diagnostica della patologia renale sottostante e la necessità di misure preventive e di terapia di supporto. Si analizza inoltre la possibilità di terapie meccaniche di ...
In questo studio sono stati analizzati i campioni di liquor e siero di 11 pazienti con anticorpi anti-AQ4 e di 44 pazienti con anticorpi anti-MOG, per calcolare il kappa index. I pazienti con anticorpi anti-AQ4 avevano valori mediani di kappa index pari a 16.8, mentre il valore nei pazienti con anticorpi anti-MOG era molto inferiore, pari a ...
Nella letteratura recente sono stati pubblicati numerosi lavori che descrivono casi clinici di particolare interesse per complessità e talvolta rarità della presentazione clinica, in pazienti con diagnosi finale di “Gammopatia Monoclonale di Significato Renale” (MGRS). È il caso descritto nel lavoro “Rhabdomyolysis and Acute Renal D ...
Nel Mieloma Multiplo (MM) la malattia residua minima (MRD) correla con una maggiore progression-free survival (PFS) e pertanto rappresenta un importante fattore prognostico utilizzabile quale end point surrogato. Per il monitoraggio della Componente Monoclonale (CM) i metodi routinariamente utilizzati e considerati gold standard sono l’ele ...
Il Mieloma Multiplo smoldering (SMM) è un precursore asintomatico del Mieloma Multiplo. In questo lavoro - Thorsteinsdóttir S, et al. Prevalence of smoldering multiple myeloma based on nationwide screening. Nat Med. 2023 Feb;29(2):467-472 - si definiscono le caratteristiche epidemiologiche del SMM in base ai risultati di uno studio “populat ...
Il rischio di progressione verso Mieloma multiplo dei pazienti con FLC ratio elevato è stato messo in discussione. Tale condizione potrebbe essere causata dall’accumulo di multimeri delle catene leggere sieriche per ridotta clearance renale. Un FLC sierico elevato (in particolare se >100) potrebbe essere espressione di una bassa escrezion ...