Ansia associata al trattamento parenterale su richiesta per gli attacchi di angioedema ereditario in pazienti italiani
Attualmente, tutti i trattamenti on-demand (OD) approvati per la gestione degli attacchi di angioedema ereditario (HAE) richiedono la somministrazione parenterale (endovenosa [IV] o sottocutanea [SC]). In Italia sono approvati diversi trattamenti OD, in particolare i C1 inibitori plasmaderivati e ricombinanti (C1INH) per via endovenosa e l'i ...
Test rapido immunocromatografico per rilevare gli anticorpi anti-Fattore H del Complemento
Il Fattore H (FH) è un regolatore fondamentale del sistema del Complemento che previene il danno complemento-mediato su cellule e tessuti sani. La sua funzione regolatoria può essere alterata in presenza di difetti genetici o in presenza di autoanticorpi anti-FH responsabili di patologie come la sindrome uremico emolitica atipica (aHUS) e la ...
Nuovo Consensus Mayo sulla Glomerulonefrite Membranosa
Il gruppo della Mayo Clinic ha recentemente proposto una nuova classificazione della Glomerulonefrite Membranosa (MN) basata sull’identificazione dell’antigene bersaglio e sulle eventuali patologie associate. Questa innovazione nasce dalle recenti scoperte di antigeni chiave (come PLA2R, THSD7A, NELL1 e altri) che consentono una diagnosi pi ...
Mieloma Multiplo (MM) e sue complicanze
Il MM è la seconda più comune malattia ematologica maligna, dovuta alla proliferazione di plasmacellule clonali, associata ad una serie di complicanze. Il MM e le sue complicanze sono responsabili di un alto tasso di mortalità poiché la malattia può presentarsi associata a differenti danni d’organo. Molte delle complicanze, alcune del ...
Il Kappa Index nei pazienti con Sclerosi Multipla primariamente progressiva: uno studio multicentrico
In questo studio multicentrico sono stati raccolti dati clinici e liquorali (compresa la presenza di bande oligoclonali e il kappa index) di 174 pazienti con Sclerosi Multipla (SM) primariamente progressiva (PP) seguiti presso 11 centri SM in 7 paesi diversi. Il kappa index è risultati essere superiore al cut-off di 6.1 in 161 (93%) pazient ...
Anticorpi monoclonali terapeutici: interferenze nel monitoraggio delle gammopatie monoclonali
Il mieloma multiplo (MM) è una neoplasia plasmacellulare caratterizzata dalla presenza di plasmacellule secernenti elevati livelli di immunoglobuline monoclonali (CM). È una malattia a prognosi severa anche se la sopravvivenza dei pazienti è oggi notevolmente migliorata grazie all’introduzione di una nuova classe di farmaci rappresentat ...
A new challenge for urinary free light chains: assessment of the upper reference limit in healthy subjects
Lo scopo del lavoro è quello di definire i limiti di riferimento delle catene leggere libere urinarie (uFLC) nel soggetto sano sulle urine del mattino non concentrate. Questo permetterebbe di ottenere diversi vantaggi, tra cui evitare la raccolta delle urine delle 24h e, inoltre, potrebbe affiancarsi all’attuale metodica raccomandata, la den ...
Management of multiple myeloma-related renal impairment: recommendations from the International Myeloma Working Group
In questo lavoro l’IMWG (International Myeloma Working Group) aggiorna le raccomandazioni relative alla gestione del danno renale associato al Mieloma Multiplo, riguardo la diagnostica della patologia renale sottostante e la necessità di misure preventive e di terapia di supporto. Si analizza inoltre la possibilità di terapie meccaniche di ...
Il Kappa Index nei pazienti con anticorpi anti-acquaporina-4 (AQ4) o anti-glicoproteina oligodendrocitaria mielinica (MOG)
In questo studio sono stati analizzati i campioni di liquor e siero di 11 pazienti con anticorpi anti-AQ4 e di 44 pazienti con anticorpi anti-MOG, per calcolare il kappa index. I pazienti con anticorpi anti-AQ4 avevano valori mediani di kappa index pari a 16.8, mentre il valore nei pazienti con anticorpi anti-MOG era molto inferiore, pari a ...
Rhabdomyolysis and Acute Renal Dysfunction as Initial Manifestations of Monoclonal Gammopathy of Renal Significance
Nella letteratura recente sono stati pubblicati numerosi lavori che descrivono casi clinici di particolare interesse per complessità e talvolta rarità della presentazione clinica, in pazienti con diagnosi finale di “Gammopatia Monoclonale di Significato Renale” (MGRS). È il caso descritto nel lavoro “Rhabdomyolysis and Acute Renal D ...
Dynamic monitoring of myeloma minimal residual disease with targeted mass spectrometry
Nel Mieloma Multiplo (MM) la malattia residua minima (MRD) correla con una maggiore progression-free survival (PFS) e pertanto rappresenta un importante fattore prognostico utilizzabile quale end point surrogato. Per il monitoraggio della Componente Monoclonale (CM) i metodi routinariamente utilizzati e considerati gold standard sono l’ele ...
Prevalence of smoldering multiple myeloma based on nationwide screening
Il Mieloma Multiplo smoldering (SMM) è un precursore asintomatico del Mieloma Multiplo. In questo lavoro - Thorsteinsdóttir S, et al. Prevalence of smoldering multiple myeloma based on nationwide screening. Nat Med. 2023 Feb;29(2):467-472 - si definiscono le caratteristiche epidemiologiche del SMM in base ai risultati di uno studio “populat ...