Sono stati pubblicati recentemente i primi criteri diagnostici di MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease) da parte di un gruppo internazionale di esperti (Banwell B, et al. Lancet Neurol. 2023). In questo lavoro si sottolinea come MOGAD sia una patologia che può colpire sia il paziente pediatrico sia il paziente adulto, che può avere un andamento monofasico o relapsing e che interessa in maniera sostanzialmente uguale il sesso maschile e femminile. I pazienti con MOGAD hanno tipicamente un coinvolgimento del nervo ottico (con un severo calo visivo e un interessamento radiologico bilaterale, anteriore ed esteso) e/o del midollo spianale (con lesioni estese o brevi, un frequente interessamento centrale e coinvolgimento del cono midollare) e/o dell’encefalo (con un quadro di encefalopatia, ADEM, encefalite corticale, coinvolgimento del tronco encefalico). Nei criteri si discute la rilevanza dell’utilizzo di test anticorpali adeguati ossia di cell-based assay (CBA) fixed o live, sottolineando la maggior sensibilità e specificità del test live, la rilevanza di monitorare il titolo anticorpale nel tempo e la raccomandazione di non testare gli anticorpi indiscriminatamente per ridurre il rischio di falsi positivi. Quindi, in base ai nuovi criteri diagnostici un paziente può ricevere una diagnosi di MOGAD se:
- presenta una manifestazione clinica core (neurite ottica/mielite/ADEM/deficit cerebrali monofocali o polifocali/deficit del tronco encefalico o del cervelletto/encefalite cerebrale corticale) e un test sierologico per anticorpi anti-MOG chiaramente positivo (ossia superiore di almeno due volte la soglia di positività per il live CBA o > 1:100 per il fixed CBA);
- presenta almeno un criterio clinico core, una positività per MOG a basso titolo / una positività senza titolo / una positività solo liquorale e almeno 1 criterio clinico o radiologico di supporto associate a negatività per gli anticorpi anti-AQP4.
Bibliografia